Жүйелі васкулиттер (ЖВ) — тамырлардың жалпылама қабынуы мен некроздалуына және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық бұзылыстарға алып келетін аурулар тобы. Жүйелі васкулитте қабыну процесі көбіне некроздаушы процеспен кабаттасады және бұл процестер тамырлар қабырғасының барлық қабаттарын қамтиды. Аталған бұзылыстардан тамырлардың қабырғасы тесілуі мүмкін және тамырлардың бойында тромбтар мен аневризмалар түзіледі. Тамырлардың осылайша зақымдануынан ағзалардың және тіндердің канайналымы бұзылады, ишемиялық, некроздык процестер туындайды. Жүйелі васкулитте калибрі әртүрлі веналар мен артериялар зақымданады. Жүйелі васкулиттердің біріншілік (жеке нозологиялық бірлік болып табылатын) және екіншілік (өзге аурулар көріністерінің бірі болатын) түрлерін айырады. Васкулиттердің клиникалық көрінісі көбіне зақымданған тамырлардың калибріне тууелді. Васкулиттердін клиникалық көріністері әртүрлі болғанымен, олардың барлығына келесі сипаттамалар ортақ:
- этиологиясының белгісіздігі;
- патогенезінің ұқсастығы — аутоантиденелердің шексіз мөлшерде түзілуіне және иммундық комплекстердің тамырлар кабырғасына шөгуіне әкелетін иммундық жүйенің бүзылыстары;
- тамырлар қабырғасындағы қабыну процесі фибриноидтық не-кроз және плазмалық, лимфоидтық немесе алып жасушалық инфиль-трация түрінде дамуы;
- аурудың өршуі мен ремиссиялары кезектесетін созылмалы ба-рысы;
- аурудың өршуіне не дамуына бейспецификалық факторлардың түрткі болуы (суықтау, инсоляция, вакцинация, бейспецификалык инфекция);
- зақымдану процесінің жүйелі дамуы (теріні, буындарды, іщкі ағзаларды қамтуымен);
- иммундысупрессиялық дәрмектердің (кортикостероидтардың, цитостатиктердің) айқын емдік әсер етуі.
Жіктемесі.
I. Біріншілік васкулиттер
А. Ірі тамырларды закымдайтын
- Алып жасушалық артериит (Хортон ауруы және ревматизмдік полимиалгия).
- Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы).
- Орталық нерв жүйесінің жеке ангииті.
Б. Орта калибрлі тамырларды зақымдайтын
- Классикалық түйінді периартериит.
- Кавасаки ауруы (кілегей, тері жамылғыларының, бездердін зақымдану синдромы).
В. Ұсак және орта калибрлі тамырларды зақымдайтын
1. Вегенер гранулематозы.
2. Аллергиялық (эозинофильдік) гранулематоздық ангиит (Чарг-Стросс синдрОмы).
3. Микроскопиялық полиартериит. Г. Ұсак тамырларды зақымдайтын
- Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох пурпурасы).
- Эссенциальдік криоглобулинемиялық васкулит.
- Лейкоцитопластикалық тері васкулиті. II. Екіншілік васкулиттер
А. Инфекциялык аурулардағы
- Бактериялык (инфекциялық эндокардит, сепсис).
- Вирустық (созылмалы гепатит).
- Риккетсиялык аурулардағы.
Б. Паразиттік аурулардағы.
В. Дәрмектік (сарысу) аурулардан.
Г. Қатерлі ісіктердегі (түкті жасушалық лейкозда, лимфомада ,т.б.).
Д. Коллагеноздардағы, ревматоидтык артриттегі.
Е. Кәсіптік аурулардағы (бериллиоз, силикоз, Мышьякпен улануда).